Прионы - это такие белки, по сути, просто молекулы неживой материи. Они в нашем организме, да и у животных, вырабатываются сами по себе в огромных количествах. Это такой, грубо говоря, строительный кирпичик, элементарная фигня, которая необходима для какой-то внутренней химии.
Сами по себе эти молекулы безвредны. Но есть у них особая модификация - тот же белок, только завернутый в молекулу по другому. Аномальная трехмерная структура, как говорят. И если такая аномально завернутая молекула попадает в живой организм, то она срабатывает как катализатор. И вместо нормальных молекул в организме начинают синтезироваться такие аномальные.
Прион - это и есть белок аномальной формы, который вызывает каталитическую реакцию синтеза себе подобных. Есть просто нормальные белки, а есть их "темные" альтернативно одарённые формы, которые и называются прионами. Это так, для дефинции уточнил.
Для тех, кто читал Воннегута - это аналог "лед-девять". Только катализируется не кристаллизация воды, а синтез неправильного белка. Попадание одной крупинки "льда-девять" в теплый океан приводит к его замораживанию. Попадание ничтожного количество приона в организм - ну, не сразу замораживает, но запускает цепную реакцию синтеза "плохих" молекул.
Это не жизнь, не полужизнь, не бактерия и не вирус, просто химия. В этом есть какая-то поэзия. Воннегут бы оценил.
Из-за того, что это не бактерия и не вирус, дезактивация зараженного мяса весьма проблематична. Уничтожить плохой прион можно только полностью аннигилируя останки. Ни кипячение, ни термическая обработка, ни радиация. В 90х эпидемия коровьего бешенства в Англии вспыхнула, предположительно из-за того, что здоровым коровам давали концентрат костной муки от переработанных костей павшего ранее скота. Никто же не знал, что это прионная инфекция.
И вот если африканская чума свиней со 100% летальностью, к счастью, людям пока не передаётся, то коровье бешенство, в силу универсальности прионов - увы. Это общий элементарный белок.
Если, вы, по примеру недавно взбесившегося читателя с учёной степенью, попытаетесь меня покритиковать за неточность в изложении, то идите в жопу. Я тут не статьи в научный журнал пишу, и не диссертацию. Я просто делюсь впечатлением. Хотите точнее, читайте сами. А если вы до сих пор думали, что я тут рефераты для ученого совета пишу, то мне очень вас жаль, особенно если у вас действительно есть учёная степень. Потому что если вы не умеет адекватно оценивать источники информации... сколько же вам пришлось лишней херни прочитать для этой степени-то!
Но прион - это лед-девять, химический лед-девять для нашего организма. И это - поэзия, которая трогает и ужасает.
К счастью, в отличие от той же африканской чумы свиней, "прионные инфекции" не являются 100% летальными. Напротив даже, к некоторым разновидностям, похоже, можно приобрести иммунитет. Некоторым аборигенам-каннибалам это удалось. То есть есть надежда, что в самом скверном случае все не сдохнут, процентов 10-20 просто научиться игнорировать белки с аномальной структурой.
Я "прионную инфекцию" в кавычки взял, потому что мне до сих пор непривычно её так называть. Я привык рабоче-крестьянским умом, что инфекция - это ну бактерия, ну вирус, в общем, обязательно размножение, ДНК, биология. А прионы - они не такие. Ты их просто скушал и внутри тебя - щёлк-щёлк! - просто врубились другие химические реакции. Нет размножения, просто химия твоего организма пошла по кривой дорожке.
Ну и самое веселоё, что эти "прионные инфекции" в основном, как я понял, бьют по мозгу и нервам. Про коровье бешенство я уже говорил. Другая разновидность - куру-куру. У неё такие симптомы: головокружение, усталость, судороги, затем дрожь, трясучка и смерть через 12 месяцев в бесконечном треморе и судорогах.
Про болезнь Альцгеймера, которая мучает Терри Пратчета, тоже ходят слухи-гипотезы, что это может быть прионная инфекция.
Но больше всего меня поразила такая дрянь, как "Фатальная Семейная Бессоница". Развивается медленно, передаётся по наследству, в общем не слишком фатально для человечества в целом. Но в итоге - смерть от бессоницы.
Я готов поспорить, что вы вот ни разу не слышали о смерти от бессоницы. Я никогда не слышал. А она есть.
Пожалуй закончу, а то уже такой сумбур начинается, что можно подумать, будто я сам уже попал под воздействие прионов неясного происхождения.
В общем, если я нечаянно умру, не ешьте мое тело даже в знак уважения. А то кончите как я и журнал ваш в конце жизни будет заполнен вот такими же постами.
